Bệnh học lupus ban đỏ hệ thống

2012-10-04 08:38 PM

Với những thể đặc biệt quan trọng của Lupút cần phân biệt với những bệnh có triệu chứng tương tự như : xuất huyết giảm tiểu cầu, viêm cầu thận, hội chứng thận hưBiên tập viên : Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Bạn đang đọc: Bệnh học lupus ban đỏ hệ thống

Định nghĩa

Là bệnh có tỷ suất cao nhất trong nhóm bệnh tạo keo ( 60 % ) bộc lộ viêm tỏa khắp hay rải rác ở tổ chức triển khai link, nguyên do do tự miễn .

Dịch tễ

Bệnh gặp hầu hết ở phụ nữ trẻ, tỷ suất nữ / nam : 8/1 .
Tỷ lệ mắc bệnh cao nhất ở lứa tuổi 20 – 40 .
Người da đen có tỷ suất bệnh và tỷ suất tử trận cao gấp 3 lần da trắng, tỷ suất bệnh cao theo thứ tự : da đen, Châu Á Thái Bình Dương, da trắng .

Nguyên nhân và cơ chế

Ngày nay được xem là bệnh tự miễn trên 1 cơ địa đặc biệt quan trọng .

Bằng chứng về tự miễn

Trong thể dịch bệnh nhân có nhiều tự kháng thể : kháng thể kháng nhân, kháng thể kháng acid nhân ( AND, ARN ), kháng những huyết cầu ( hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu ). Lượng bổ thể giảm rõ ràng trong máu ( CH50, C3, C4 ), phản ứng BW dương thế giả, phát hiện những phức tạp miễn dịch trong máu và tổ chức triển khai .
Tỷ lệ Limpho B và T đổi khác trong máu .
Có thể gây bệnh trên súc vật bằng chiêu thức miễn dịch .
Điều trị những thuốc ức chế miễn dịch có hiệu quả .

Yếu tố cơ địa

Phụ nữ, trẻ tuổi .
HLA-DR3 cao hơn hẳn so với người thông thường .
Một số trường hợp có đặc thù mái ấm gia đình .

Yếu tố nguyên nhân

Nguyên nhân trực tiếp gây bệnh chưa biết rõ. Tuy nhiên có 1 số ít yếu tố sau :
Một số thuốc hoàn toàn có thể gây bệnh Lupút : Hydralazine, dihydralazine, procainamide, Acébutolol, D pénicillamine, quinidine, Isoniazide, chlorpromazine, sulfasalazine, minocycline, carbamazépine, interfenon α và γ .
Các loại sản phẩm kỷ nghệ : Formaldéhyde, isocyanate và anhydride phtalique .
Các chất cytokine như interfon, yếu tố kích thích sinh bạch cầu hạt, những kháng thể dùng trong lâm sàng như anti TNF .
Tác nhân nhiễm trùng : như parvovirus B19 .

Những xu hướng mới về nguyên nhân bệnh sinh của Lupút

Xác định những gen hoàn toàn có thể dẫn tới bệnh này :
Gen C4A tương quan đến bộc lộ bệnh Lupút .
Thiếu hụt đoạn Fc YRIIa – H131 tương quan đến viêm thận Lupút .
Bất thường trong tế bào T hoặc TCR :
Tế bào T ở bệnh nhân Lupút thiếu men proteinkinase A ( PKA ) .
Sự biến đổi protein tế bào theo kiểu phosphoryl hóa hoàn toàn có thể làm đổi khác sự hằng định nội môi và thậm chí còn làm rối loạn công dụng miễn dịch .
Hoạt động quá mức của tế bào B và sản sinh tự kháng thể là đặt trưng của bệnh Lupút :
Sự tiến triển của Lupút tương quan đến tăng loại sản phẩm interlenkin 10 .
Tăng Apoptosis tham gia vào sự tăng trưởng của việc giảm tế bào và giải phóng những thành phần của nhân tế bào, những chất hoàn toàn có thể kích thích hệ thống miễn dịch sản sinh ra tự kháng thể .

Lâm sàng

Trên lâm sàng đa phần gặp thể bán cấp .

Khởi phát

Đa số khởi đầu từ từ, tăng dần : sốt dai dẳng không rõ nguyên do, đau khớp hoặc viêm khớp giống như VKDT .
Một số trường hợp khởi phát nhanh, những triệu chứng rất đầy đủ ngay tiến trình đầu .
Có khi bệnh Open sau những nguyên do thuận tiện : nhiễm trùng, chấn thương, Stress, dùng những thuốc hoàn toàn có thể gây Lupút .

Toàn phát

Tổn thương nhiều cơ quan .
Toàn thân : Sốt dai dẳng lê dài, căng thẳng mệt mỏi, gầy sút .
Cơ xương khớp : Đau, viêm, biến dạng khớp, loạn dưỡng cơ, hoại tử xương .
Da niêm mạc : Ban đỏ hình cánh bướm ở mặt, ban dạng đĩa ở ngoài da, xạm da do nắng, loét niêm mạc miệng, mũi, rụng tóc, viêm mao mạch dưới da .
Máu và cơ quan tạo máu : Thiếu máu lê dài, chảy máu dưới da, lách to, hạch to .
Thần kinh tinh thần : Rối loạn tinh thần, động kinh .
Tuần hoàn, hô hấp : Tràn dịch màng tim, màng phổi, viêm cơ tim, viêm nội tâm mạc, hội chứng Raynaud, viêm phổi kẽ, viêm tắc động mạch, tĩnh mạch .
Thận, gan : Protein niệu, tế bào trụ niệu, cổ trướng, rối loạn tính năng gan .
Mắt : Tắc tuyến lệ ( hội chứng Sjogren ) viêm kết mạc, viêm võng mạc .

Xét nghiệm

Các xét nghiệm không đặc hiệu :
Công thức máu : Giảm những dòng huyết cầu một phần hay toàn thể, giảm ngoài tủy :
Hồng cầu giảm ( thường thì là thiếu máu huyết tán ) : 65 % .
Bạch cầu giảm, đa phần là đa nhân trung tính : 32 % .
Tiểu cầu giảm : 10 % .
Tốc độ lắng máu tăng cao 92 %, sợi huyết tăng : 45 % .
Điện di huyết thanh : γ Globulin tăng 86 % .
Tìm thấy phức tạp miễn dịch trong máu .
Phản ứng BW ( + ) .
Các xét nghiệm đặc hiệu :
Tế bào Hargraves ( LE ) : Là những bạch cầu đa nhân đã thực bào những mảnh nhân của tế bào khác đã bị tiêu hủy do kháng thể kháng nhân Open trong bệnh Lupút .
Người ta thường tính tỷ suất % của tế bào LE so với tổng số bạch cầu trong máu. Tỷ lệ 5 % thì có giá trị chẩn đoán. Trong Lupút 60 % – 90 % có tế bào LE .
Tìm những kháng thể thể dịch :
Kháng thể kháng nhân : được xem là dương thế khi độ pha loãng huyết thanh > 1/32 .
Kháng thể kháng DNA rất đặc hiệu trong bệnh Lupút .
Kháng thể chống lại những kháng nguyên nhân hòa tan : KT kháng Sm ( + ) trong 50 % .
Kháng thể kháng hồng cầu, kháng Limpho bào, kháng tiểu cầu .
Bổ thể giảm trong máu .
Giảm tỷ suất Lympho bào so với tế bào B .
Sinh thiết :
Sinh thiết da : ngọt ngào globulin miễn dịch : IgM, IgG và bổ thể thành một lớp giữa thượng bì và trung bì của da ( + 70 % ) .
Thận : viêm cầu thận, dày màng đáy do ngọt ngào IgG, IgM và bổ thể .
Màng hoạt dịch khớp : tổn thương gần giống viêm khớp dạng thấp .

Tiến triển

Tùy thuộc thể bệnh

Xem thêm: Tin tuyển sinh Đại học Kinh doanh và Công nghệ Hà Nội 2022

Thể cấp : Tổn thương nhiều nội tạng và nặng, tiến triển nhanh và tử trận sau vài tháng do những thương tổn ở thận, thần kinh, phổi nhiễm khuẩn .
Thể mạn : Ít tổn thương nội tạng, bộc lộ ngoài da nhẹ, tiến triển chậm, tiên lượng tốt .
Thể bán cấp : Tiến triển từng đợt, ngày càng nặng dần. Bệnh nặng thêm nếu có thai, nhiễm khuẩn, chấn thương, phẫu thuật, Stress, lạm dụng thuốc. Thường tử trận vì những biến chứng ở thận, thần kinh, nhiễm khuẩn. Thời gian sống trung bình 5 – 10 năm .
Hội chứng Sharp : Là thể bệnh hỗn hợp giữa Lupút và xơ cứng bì, có những dấu viêm đa khớp, hội chứng Raynaud, ngón tay sưng to hình khúc dồi lợn, xơ hẹp thực quản, viêm đa cơ. Do ít bộc lộ nội tạng nên tiên lượng tốt hơn và nhạy cảm với Steroid .

Chẩn đoán xác định

Dựa vào 11 tiêu chuẩn của hội thấp học Mỹ, có nâng cấp cải tiến năm 1997, chẩn đoán xác lập khi có tối thiểu 4 tiêu chuẩn :
Ban đỏ hình cánh bướm ở mặt .
Ban đỏ dạng đĩa ở mặt, thân .
Xạm da do nắng .
Loét miệng hoặc mũi hầu .
Viêm đa khớp .
Viêm màng tim hoặc màng phổi .
Tổn thương thận : Protein niệu > 0,5 g / 24 giờ hoặc trụ niệu .
Tổn thương thần kinh : Co giật hoặc loạn thần .
Rối loạn về máu :
Thiếu máu tan máu ( tăng hồng cầu lưới ) ; Bạch cầu < 4000 / mm3 . Lympho < 1500 / mm3 hoặc tiểu cầu < 100.000 / mm3 . Rối loạn miễn dịch : Trong máu có : Kháng thể kháng ADN hoặc kháng thể kháng Sm . Nồng độ không bình thường của IgG hoặc IgM anti - Cardiolipine, hoặc hiện hữu yếu tố chống đông lưu hành ( anticoagulant circulant ) . Kháng thể kháng nhân ( + ) .

Chẩn đoán phân biệt

Thấp khớp cấp .
Viêm khớp dạng thấp .
Bệnh trong nhóm tạo keo : xơ cứng bì, viêm đa cơ, viêm nút quanh động mạch .
Với những thể đặc biệt quan trọng của Lupút cần phân biệt với những bệnh có triệu chứng tựa như : xuất huyết giảm tiểu cầu, viêm cầu thận, hội chứng thận hư. Viêm màng tim màng phổi do nguyên do khác .

Thực tế ở Việt Nam

Khi có 5 yếu tố sau đây Open trên 1 bệnh nhân nữ, trẻ tuổi thì có hướng chẩn đoán Lupút
Sốt dai dẳng lê dài không tìm thấy nguyên do .
Viêm nhiều khớp .
Ban đỏ hình cánh bướm ở mặt .
Protein niệu .
Tốc độ lắng máu cao .

Điều trị

Chung cho mọi trường hợp Lupút : Giáo dục đào tạo bệnh nhân tránh những điều có hại như thuốc lá, tránh ánh nắng mặt trời trực tiếp hoặc gián tiếp, kế hoạch hóa mái ấm gia đình, tránh lạm dụng thuốc .
Chỉ định điều trị phụ thuộc vào vào mức độ nặng nhẹ của bệnh :

Thể nhẹ

Tổn thương da – khớp .
Loại thuốc dùng : Aspirine và kháng viêm nonstéroid, thuốc chống sốt rét tổng hợp .
Aspirine và AINS : chú ý quan tâm công dụng phụ nhất là tiêu hóa, thận, thần kinh giác quan .
Hydroxychloroquine : 400 mg / ngày trong nhiều năm .
Tác dụng điều trị tổn thương da và khớp, tính năng dự trữ Open những đợt mới, có năng lực chống huyết khối .
Theo dõi mắt đều đặn : thị lực, nhìn sắc tố, điện võng mạc đồ .
Các công dụng phụ khác hiếm : mất bạch cầu hạt, bệnh thần kinh cơ hoặc bloc nhĩ thất khi điều trị lê dài .
Với điều trị như trên, những triệu chứng khớp vẫn sống sót, hoàn toàn có thể tương hỗ thêm prednisone < 0,3 mg / kg / ngày .

Thể nặng

Tổn thương những nội tạng .
Liệu pháp corticoide :
Trong những đợt nặng : thường mở màn dưới dạng bolus .
Methylprednisolone 1 g chuyền TM trong 90 phút ( sau khi kiểm tra kali máu và ECG ) trong 3 ngày liên tục. Sau đó dùng đường uống .
Prednisone : 1 mg / kg / ngày trong thể tổn thương nhiều tạng ( bệnh thận tăng sinh, tổn thương thần kinh lan tỏa, giảm tiểu cầu hoặc tan máu nặng ) và 0,5 mg / kg / ngày trong những thể nhẹ hơn. Ban đầu liều corticoide chia thành 2 – 3 lần trong ngày. Về sau chỉ dùng 1 lần vào buổi sáng. Khi bệnh đã được khống chế cho dùng 1 lần vào buổi sáng. Khi bệnh đã được khống chế cho dùng mỗi 2 ngày 1 lần với liều gấp đôi, thường được chỉ định cho trẻ nhỏ để bảo vệ sự tăng trưởng .
Liệu pháp Corticoide tiến công được chỉ định trong 4 tuần. Sau đó giảm liều dần ( giảm 10 % liều / mỗi 10 – 15 ngày ) .
Hydroxychloroquine được dùng khi liều prednisone < 0,5 mg / kg . Liệu pháp corticoide duy trì ( 0,15 - 0,25 mg / kg / ngày ) thường được chỉ định lâu bền hơn, phụ thuộc vào vào độ trầm trọng khởi đầu hoặc những tái phát trước đây . Thuốc ức chế miễn dịch : Điều trị loại thuốc này là yếu tố còn tranh luận, dù quyền lợi của chúng đã được thừa nhận trong những bệnh thận tăng sinh. Nó phân phối 2 mục tiêu : cải tổ bệnh trong những thể đề kháng corticoide, được cho phép giảm lượng corticoide . Nguy cơ tiềm tàng, nhất là nhiễm trùng và sinh u làm hạn chế chỉ định trong 1 số ít tổn thương tạng nặng. Hai loại thuốc thường dùng là : Cyclophosphamide : Hiện nay ít dùng bằng đường uống vì có nhiều công dụng phụ, mà thường dùng bằng đường tĩnh mạch gián đoạn với liều 0,5 - 0,8 g / mét vuông phụ thuộc vào tính năng thận và lượng bạch cầu . Azathioprine : 2 - 4 mg / kg / ngày bằng đường uống . Khác với cyclophospharnide là không rình rập đe dọa tính năng sinh dục và không chống chỉ định trong lúc có thai . Đa số tác giả điều trị thuốc ức chế miễn dịch phối hợp với liệu pháp corticoide trong những bệnh thận tăng sinh và những tổn thương thần kinh TW không thiếu máu, đặc biệt quan trọng là trong trường hợp tái phát. Phác đồ thường dùng là : chuyền TM cyclophosphamide mỗi tháng trong 6 tháng, rồi mỗi 3 tháng trong 2 năm. Đối với azathioprine thời hạn dùng từ 12 - 24 tháng . Các can thiệp miễn dịch khác : Chỉ chiếm một vị trí hạn chế trong điều trị Lupút . Ciclosporine A : có công dụng thuận tiện trong một số ít série hạn chế . Methotrexate : Kết quả không như trong điều trị viêm khớp dạng thấp, có lợi trong 1 số ít trường hợp tổn thương thận và viêm cơ . Lọc huyết tương : Kết quả đạt được trái ngược nhau trong viêm thận Lupút. Lợi ích không được chứng tỏ trong điều trị tiến công những bệnh thận nặng . Immunoglobuline tĩnh mạch lúc bấy giờ chỉ dùng trong 1 số ít trường hợp giảm tiểu cầu nặng . Các điều trị mới đang trong thời hạn thử nghiệm : Kháng thể đơn dòng chống interleukine 10 .

Thử nghiệm Bromocriptine và ghép tế bào gốc trong trường hợp nặng và đề kháng với các điều trị khác.

Xem thêm: Điểm chuẩn trường Đại học Công nghiệp Hà Nội (HaUi) năm 2020 2021 2022 mới nhất

Tiên lượng

Tiên lượng bệnh Lupút ban đỏ hệ thống đã được cải tổ từ 20 năm nay, lúc bấy giờ tỷ suất sống 10 năm vượt quá 90 % .
Một số yếu tố có ý nghĩa tiên lượng nặng là : phái mạnh, thuộc chủng tộc da đen, khởi bệnh lúc còn trẻ nhỏ, có tổn thương thận, thần kinh hoặc hội chứng kháng phospholipide phối hợp .

Nguyên nhân tử vong có phần ngày càng tăng do những nhiễm trùng thời cơ, xơ mỡ mạch vành tăng và những u tân sinh, cần nhấn mạnh vấn đề những rủi ro tiềm ẩn do sử dụng lê dài corticoide và ức chế miễn dịch .

Source: https://vh2.com.vn
Category : Công Nghệ